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男性,38岁,脾脏边缘带淋巴瘤观察中病例分析

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一生平安

发表于 2020-9-1 11:36:42 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
本帖最后由 之家服务中心 于 2020-9-1 11:37 编辑

代问诊2020年5月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,38岁
2018.4开始觉得身体劳累,2018.4至2019.7先后去过省立医院、齐鲁医院检查多次,只发现尿酸高,血脂几项低,未发现其它异常;尿酸最高到700多umol/L,胆固醇、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、载脂蛋白A/B都低,吃非布司它治疗;身体乏力厉害时打氨基酸注射液会有明显改善(一年多大概打了三次,每次3瓶);期间感冒多次,感冒十分频繁,身体明显乏力,睡眠质量变差。
2019.7单位组织查体发现肺部、肾有小结节,至人民医院行增强CT时,发现脾脏有肿瘤(脾9*6*3 CM,肿物5.6*5.1 CM),后行核磁共振影像会诊结果为窦岸细胞血管瘤,选择脾部分切除手术治疗。
2019.8市人民医院CT示:脾脏大小约3.8*5.2cm动脉期明显强化灶,平衡期和静脉期强化程度低于正常脾脏结构;MR:脾脏形态欠规则,其内见团块状等T1等T2信号,范围5.6*5.1cm,边界欠清。
2019.8.29脾脏切除术后病理诊断(经北京肿瘤医院李向红远程会诊):脾脏边缘带淋巴瘤,免疫组化:CD20+,CD79a+,Ki-67(<10%+),CD3-,CD5-,CD34-,CD68-。
2019.9.10(协和华美)骨髓细胞学:增生活跃,粒:红=4.93:1;粒细胞比例增高,其各形态未见明显异常;血小板多见骨髓象。骨髓流式:髓系原始细胞比例不高,表型未见明显异常;粒系比例增高,以中幼粒细胞及之后阶段为主,未见分化抗原表达异常;红系、单核细胞和淋巴细胞未见异常表型。骨髓染色体核型分析:46,XY[10],可见10个正常中期核型。淋巴瘤71个相关基因突变筛查:未检测到1个基因热点区域或CDS中已知的与疾病密切相关的热点突变以及可能相关的突变位点。
2019.9.24市人民医院行PET/CT:全身显像未见异常代谢灶;术区积液(囊性密度影横断面大小约7.6*6.6cm);双下肺纤维灶;左侧肘关节炎;主动脉硬化;椎体退行性变。I期,主治建议观察随访。
2019.9.26(协和华美)骨髓病理:骨髓增生较低下,粒红巨三系均可见,未见异常B淋巴细胞增生。免疫组化:CD20个别+,PAX-5个别+,CD3少数+,CD5少数+,CD10粒细胞+,CD23-,CyclinD1-,CD138浆细胞+,Kappa个别+,Lambda个别+。
2019.10.16(协和华美)脾脏病理会诊:淋巴滤泡增生,基因重排:IGH、IGK、IGL均阴性。
2019.10.21(高子芬)脾脏病理会诊:未见明确淋巴瘤病变,免疫组化:CD8少量+,S-100+,
CD163+,CD1a-,EBER-。(此次会诊与李向红沟通后,李向红表述如下:这个脾脏肯定是不正常的,可以看到病变和所谓相对正常脾脏的分界限。另外大部分滤泡见不到生发中心,或萎缩的生发中心,外面很宽的增生层如果不是套细胞的话,就是边缘带,另外红髓中也有小灶的B细胞浸润,此外患者目前还有甲状腺桥本,所以他有自身免疫性疾病,与边缘带淋巴瘤也是有关的,只是没有得到分子检测的支持)
2019.12.5北京友谊医院骨髓病理会诊:淋巴组织(以T淋巴细胞为主)不典型增生,T淋巴细胞(δ、β)单克隆增殖。
2019.12.10外周血细胞形态学:未见明显异常;流式:CD3 T淋巴细胞未见异常单克隆增生。
2019.12.12(协和华美)基因重排:IGH阴性,TCRγ阴性,TCRβ弱阳性,TCRD阳性。
2020.3身体出现明显乏力的情况,4.20到医院复查。骨髓细胞学:髓象未见明显异常。
4.22医院骨髓免疫分型:淋巴细胞占有核细胞的23.83%;CD3+T细胞占淋巴细胞的62.00%;CD4+/CD8+值为1.035;rd+T细胞占T细胞的25.65%;表型未见明显异常。
4.22骨髓病理(协和华美):骨髓增生大致正常,粒红巨三系造血细胞增生;未见急性白血病和淋巴瘤证据;未见寄生虫、真菌感染及肉芽肿形成;未见转移瘤细胞;未见纤维组织明显增生。
4.22血常规:血小板437✖109/L,淋巴细胞比例43.4%,嗜中性粒细胞比例48.9%,红细胞体积分布宽度14.3%,网织红细胞比例1.65%,网织红细胞绝对值0.0850✖1012/L,高荧光网织红细胞比例5.9%,血小板压积0.43%,幼稚粒细胞计数0.05✖109/L。
4.28(协和华美)骨髓染色体核型分析:46,XY[20],未见克隆性异常。

疑问
主治考虑为δβ相关的T淋巴细胞病变,但病理不支持为淋巴瘤,故未给出明确判定,给了两个建议:1. 继续观察,因为除了rd+T细胞数量比例异常外,未见其它异常,可以观察;2. 可以脾病理重新会诊,看脾病理的会诊结果;或者到其它医院深入检查,至于怎么检查,检查哪些项目,未明确。

答复
1、为明确诊断,建议病理会诊,可重新切片与老片对照,请上海复旦肿瘤医院李小秋教授会诊。
2、定期观察,每2-3个月可做B超,肝,脾周,全身淋巴结,血常规LDH,B₂-MG,CRP等,一旦病情有变化,加做骨穿,粘膜相关淋巴瘤进展缓慢,而套或T-NHL变化较快。
3、目前可复查PET/CT,完善肝,肾功,HCV,EBV等,自身免疫相关检查。
4、中医调理。
5、脾边缘区淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,在未累及其它部位情况下,有单纯切脾得到治愈的病例,在没有靶向药时代,也有切脾+干扰素治疗,预后较好,脾套细胞淋巴瘤一般切脾后往往要继续化疗+伊布替尼维持治疗,两者鉴别可病例切片进行FISH,CyclinD1检测。
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