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女性,28岁,脂膜炎样T淋巴瘤移植后疑复发病例分析

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一生平安

发表于 2020-8-26 11:24:59 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年5月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,28岁
2019.4以间断性发热半月伴咳嗽13天,伴全身散在皮下结节,口服布洛芬后可降至35.1℃,2天前自娩一女婴,产后给予抗生素应用,当天夜间再次发热,最高39.0℃,此后反复发热。
2019.4.10市医学会病理会诊:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,免疫组化:CD20灶+,CD3灶+,CD4+,CD8+,CD2+,CD7+,PAX-5灶+,Ki-67(约70%+),TIA1+,GrB+,CD56-,CD30-,ALK-,EMA-。
2019.4.15医学检验中心病理会诊:(右上臂肿物)T细胞淋巴瘤,免疫组化:CD2+,CD7+,TIA-1+,GrB+,Perforin+,CD3+,CD4-,CD5-,CD8+,CD20-,CD30-,CD79a-,CD56-,Ki-67(60%+),CD68-,EBER-。临床检验中心基因重排:TCRB、TCRD、TCRG片段检测到单克隆重排。IV期B组。
2019.4.19临床检验中心骨髓活检:未见淋巴细胞增多,免疫组化:CD20偶见+,CD3散在少+,MPO多+。骨髓染色体核型分析:46,XX[20]。河南科技大学附一骨髓流式:髓系早期细胞为主,T系列细胞免疫表型未发现明显异常。骨髓细胞学:骨髓小粒+,油滴+,骨髓增生活跃,粒:红=2.58:1;粒系比例正常,部分粒细胞胞浆颗粒增多增粗,嗜酸性粒细胞比例增高;红系比例正常,以中晚幼红为主,成熟红细胞形态未见明显异常;淋巴细胞比例减低,为成熟淋巴细胞;巨核共计561个,分类25个,成熟不产板19个,产板5个,裸巨1个,血小板单个、小堆分布,易见。
2019.4.26科技大学附一行PET/CT:全身弥漫散在皮下软组织增厚及皮下结节,代谢异常活跃(SUVmax6.5);双颌下、双颈(SUVmax2.2)、双侧腋窝(大者约1.2*1.3cm,SUVmax4.2)及双侧腹股沟多发淋巴结,部分代谢活跃(SUVmax1.5);腹腔皮下、腹膜后多发结节影及淋巴结、双侧髂血管旁淋巴结,代谢异常活跃(SUVmax4.2);膈下、肝脾包膜增厚(SUVmax4.0),代谢活跃,其中脾包膜部分与脾脏分界不清;右中肺多发类圆形小结节,代谢未见异常,疑浸润;部分肋骨代谢活跃(SUVmax2.9),疑浸润;双侧乳腺体积大及子宫体积大,代谢未见异常,符合产后表现;右上额窦炎症;肝右叶肝内胆管结石。
2019.5.1、5.27、6.22、7.23予以四个周期CHOPE方案治疗。
2019.8.18科技大学附一行PET/CT:全身散在皮下结节消失,脾稍大,代谢未见异常;肋骨代谢未见异常;双颈肿大淋巴结仍残留代谢活跃病灶(大者约1.3*1.4cm,SUVmax3.7),整体病变减少并部分活性受抑制;双侧腋窝多发淋巴结,代谢较前有所减低;腹腔多发小淋巴结,代谢未见异常;双侧髂血管旁及双侧腹股沟区肿大淋巴结,代谢活跃(大者直径约1.8cm,
SUVmax2.4);双肺多发类圆形小结节,代谢未见异常;纵隔、隆突下及右肺门多发肿大淋巴结,代谢活跃(SUVmax3.7),较前新发;全身骨髓代谢略活跃(SUVmax2.5),多考虑治疗后反应性增生;肝右叶肝内胆管结石。
2019.8.22予以CHO方案动员治疗,9.28、10.25、11.22予以三个周期CHOPE方案治疗。
2019.12.24河南科技大学附一行PET/CT:双侧颈根部、双侧腋窝、纵隔2R区、纵隔气管隆突下、双侧腹股沟数枚稍大淋巴结,体积明显缩小,仍有少量代谢(SUVmax2.3);左上壁皮下、右腹部皮下、右臂部皮下新发结节,代谢增高(SUVmax0.6);双侧颈部、腹腔内、双侧髂血管稍大淋巴结,代谢无增高;双肺多发结节影,明显增多增大,代谢略增高(SUVmax1.3);肝脏结石或钙化;全身骨髓代谢弥漫增高(SUVmax2.4),多考虑治疗后增生反应。
2019.12.31予以BEAM方案预处理,2020.1.7回输自体外周血干细胞。
2020.3.12行CT示:纵隔及腋窝、腹股沟区淋巴结稍大;两肺多发结节;两肺慢性炎症及陈旧病变;胸膜增厚;肝脏钙化灶;脾大。给予加用干扰素治疗。
3.13骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒:红=1.53:1;各阶段细胞形态未见明显异常。骨髓流式:各细胞免疫表型未见明显异常;T淋巴细胞CD4+/CD8+比值显著减低。骨髓活检:红系细胞增生较活跃,未见幼稚细胞增多,巨核细胞未见明显病态造血,免疫组化:CD34小血管+,圆核细胞散在少+,E-CAD多小簇+,CD61巨核细胞+,偶见单圆核。
4.24脑脊液常规:无色透明,淋巴细胞23%,单核细胞75%,嗜中性粒细胞1%,其他细胞1%,提示其他细胞疑似淋巴瘤细胞。脑脊液蛋白2130.00mg/L。脑脊液流式:34.2%T淋巴细胞伴CD7缺失表达。脑脊液蛋白2410.00mg/L。
4.29脑脊液流式:可见约34.7%(占淋巴细胞)T淋巴细胞伴CD7缺失表达。
4.30脑脊液常规:无色透明,淋巴细胞49%,单核细胞47%,嗜中性粒细胞4%,提示单核细胞比例增高。

疑问
1、根据患者移植后的检查结果,请主任进行评估。
2、前期化疗的时候,出现过手不能握拳,全身疼痛,这个是不是说明前期已经出现转移了?主治医生也没找到原因,目前这边主治说中枢侵犯了,请问主任后续的治疗方案?患者情况比较虚弱,不知是否还可以继续化疗,或其他的治疗方案推荐?
3、主治说目前这种情况生存期较短,经验不多,请问主任此类患者预后如何?

答复
1、皮下脂膜炎T-NHL属于恶性度高的淋巴瘤,预后较差,患者CHOPE×7,CHO×1,加自体干细胞移植后4个月,现脑脊液蛋白明显增高,异常表型T细胞侵犯,高度考虑中枢淋巴瘤累及,脑脊液TCR基因检测可明确诊断,另外,患者全身多发淋巴结增大,未测二代测序活性(无PET/CT结果)是否伴淋巴结复发不详。
2、后续化疗可考虑,DEP,ICE,高剂量MTX,蒽环类应用脂质体阿霉素,化疗+靶向药,如来那度胺,西达本胺等,化疗剂量可根据身体情况调整。
3、因患者年轻,建议化疗一旦达缓解,可行异基因移植。
4、此状况患者治疗困难,预后不容乐观。
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