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女孩,17岁,脂膜炎样T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-8-13 11:34:14 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年4月17日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
女孩,17岁
嗜血细胞综合征。
3年前(2016.9)无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴双下肢散在紫色硬结,考虑红斑狼疮可能性大,予以丙球等对症治疗后患者热退,后就诊于中山大学附属第一医院风湿科,予以口服强的松、羟氯喹、甲氨蝶呤、反映亭(具体剂量不详)治疗后再无发热,2017年底停用上述药物。随后半年复查一次均正常。2019年底再次出现不明诱因发热,伴腹部、双上肢散在结节,触痛明显,遂再次入院完善检查。
2020.1.6行PET/CT:双侧颞部、双上臂、双侧胸壁、腹壁、腰背部、臀部、双下肢皮下脂肪间隙(SUVmax5.9)及腹腔(前腹壁下区)、腹盆部肠系膜区(SUVmax6.2)多发斑片状、片状密度增高影,代谢活跃;脾脏轻度肿大,代谢轻度增高(SUVmax2.0);中轴骨及骨盆骨骨髓代谢弥漫增高(SUVmax3.8);考虑风湿免疫类疾病(SLE)所致可能性大,另需注意脂膜炎样T细胞淋巴瘤;双侧腋窝多个小及稍大淋巴结,代谢未见增高,考虑反应性改变;双侧上颌窦粘膜下囊肿;双肺散在纤维灶;左侧胸腔少许积液;余未见异常。
1.7予以美平、丙球、甲强龙治疗。
1.8骨穿示:偶见嗜血细胞;T-B-ALL+髓系+淋巴瘤组合流式:T细胞比例84.4%(CD4:CD8=45.7:50.1)。骨髓液:(外送康圣达):可溶性白介素2受体1723U/ml⬆;NK细胞活性2.11%,NK细胞活性减低;TCR重排+。
1.9中山大学附属第一医院病理诊断:(腹壁皮下)脂膜炎样T细胞淋巴瘤,免疫组化:CD3+,CD5+,CD2+,CD7+,CD8+,TIA-1+,Granzyme-B+,Perforin少数+,Ki-67约70%+,CD79a-,
CD20-,CD56-,CD4,EBER+。
1.13骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒系比例增高,红系比例正常,偶见噬血细胞,可见巨核细胞,血小板小簇分布。
1.22予以第一疗程CDOP方案治疗。1疗后持续高烧。
2.4中肿病理会诊:符合皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,免疫组化:CD2+++,CD3+++,CD20-,CD8+++,CD4少量+,B-F1-,CD56-,Ki-67(70%+),EBERs-。分子病理:TCRB、TCRD、TCRG基因重排+。
2.12予以第二疗程GVD方案治疗;3.13予以第三疗程GVD方案治疗。
3.31行PET/CT:化疗后:双侧颞部、双上臂、双侧胸壁、腹壁、腰背部、臀部、双下肢皮下脂肪间隙及腹盆腔肠系膜区多发斑片影较活跃/略活跃(SUVmax3.6),疑残留;全身骨髓代谢较活跃(SUVmax6.8),请结合临床;鼻咽粘膜代谢较活跃(SUVmax3.7),考虑腺样体增生伴炎症;右上颌窦粘膜下囊肿;双侧后颈部、双侧锁骨上下区、右侧肩胛部、右肾周脂肪间隙局部代谢活跃,考虑棕色脂肪摄取;右中肺内侧段、左下肺纤维增殖灶;双侧腋窝多个小淋巴结部分代谢略活跃,疑炎症;双侧胸腔及盆腔少量积液。
4.9予以第四疗程GVD方案治疗,7天后未上吉西他滨、长春瑞滨,主任说不打了,等5疗。

疑问
1、.依据患者目前情况,分期几期?三疗后疗效评价如何?
2、黄慧强主任建议6疗后进行移植,请问主任初治进行移植是否有必要?若需要,移植后复发率大概可以降低多少?若暂不需要,是否还需要维持治疗、以及有哪些方案可以选择?
3、此类患者预后如何?

答复
患者 女孩,17岁 因发热伴皮下结节于2020年1月确诊为皮下脂膜炎杨T细胞淋巴瘤,目前已经完成4个疗程化疗,尚未达到完全缓解。3年前因发热伴皮肤结节按红斑狼疮予以激素及MTX等药治疗1年余。
1、本类型淋巴瘤侵犯部位多为结外,按常规淋巴瘤分类很难分出几期,因为反复发热且有不规则治疗病史,应属于预后不良类型,在我院应进高危组。
2、患者有超过一年的的激素治疗历史,容易产生耐药,并且有嗜血现象,不除外免疫缺陷(建议检查相关基因),同意黄教授意见,化疗达到缓解后行异基因造血干细胞移植,不仅可以控制肿瘤,还可以免疫重建。
3、对于儿童皮下脂膜炎T 细胞淋巴瘤,初次化疗效果好,我院的无事件生存(视为治愈)可以接近70%,复发率在20-25%。但是,儿童本类型淋巴瘤少见,治疗经验没有成人丰富。这个病人年龄已经接近成人,有很长的激素应用历史,4个疗程不缓解,很可能有耐药情况,预后不够乐观。
4、本类型淋巴瘤没有标准方案,各地方都有自己熟悉的方案,但是主要药物包括激素、门冬、吉西他滨等主要药物,方案包括GEDP、GVD、SMILE等。是否需要维持需要看缓解情况,如果做异基因移植多不需要维持,如果不做移植,也有应用西达本胺等药物维持治疗的报告。
5、总之,结合这个病人具体情况,危险因素比较多,建议化疗达到缓解后行造血干细胞移植。
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